Welche Art von Lungenfibrose gibt es?

Im Vorfeld erhalten Sie einen ausführlichen Fragebogen, den Sie bitte gewissenhaft, gegebenenfalls mit Hilfe von Angehörigen ausfüllen. Dieser ersetzt natürlich nicht das ärztliche Gespräch, hilft aber, dieses etwas zu strukturieren.

Und alle diese Fragen sollen helfen, einer möglichen Ursache der Lungenfibrose auf die Spur zu kommen.

Neben einer genauen Beschreibung der Symptome werden auch Begleitsymptome, Begleiterkrankungen, Vorerkrankungen abgefragt. Eine genaue Auflistung aller Medikamente sollte erfolgen, auch die, die in der Vergangenheit eingenommen wurden.

Des Weiteren geht es um die Familien-, um die Berufs- und um die Nikotinanamnese sowie um Hobbys, Gewohnheiten und auch das häusliche Umfeld.

Wie läuft die Diagnose bei Lungenfibrose ab und wann ist ein stationärer Aufenthalt erforderlich?

Die Abklärung einer Lungenfibrose wird bei uns primär ambulant durchgeführt.

Sie beinhaltet

  • neben der ausführlichen Anamnese
  • eine ärztliche körperliche Untersuchung
  • und eine ausführliche laborchemische Untersuchung.
  • Es wird eine Lungenfunktion inklusive die Diffusionskapazitätsmessung durchgeführt
  • und ein Belastungstest, meistens ein 6 Minuten Gehtest.
  • Ganz wichtig ist auch die Bildgebung.
  • Sollte sich aus der Anamnese der körperlichen Untersuchung und/oder der Laborchemie der Verdacht auf eine Systemerkrankung ergeben, wird auch noch ein rheumathologischer oder dermatologischer Vorstellungstermin vereinbart.

Der Arzt oder die Ärztin bespricht dann mit Ihnen alle vorliegenden Befunde und bespricht auch, ob noch

  • eine Lungenspiegelung,
  • eine Lungenspülung oder
  • ein chirurgischer Eingriff zur Probenentnahme

notwendig sind.

Sollte dies der Fall sein, wird dann ein stationärer Aufenthalt geplant.

Und zirka eine Woche nach dieser Probenentnahme erfolgt dann nochmal ein ärztliches Gespräch mit Therapievorschlag, Festlegung des weiteren Prozedere. Und generell werden die Lungenfibrose-Patienten auch interdisziplinär diskutiert im Rahmen eines sogenannten ILD-Boards, wo neben Pneumologen auch Rheumatologen, Pathologen und Radiologen anwesend sind.

Mithilfe welcher Untersuchungen überprüfen die ÄrtzInnen meine Lungenfunktion?

Man unterscheidet eine sogenannte große und eine kleine Lungenfunktion.

  • Wenn der Patient soweit mobil ist, dass er sich in eine gläserne Kabine setzen kann, wird die große Lungenfunktion, die sogenannte Bodyplethysmographie durchgeführt.
  • Bei Patienten, die nicht so mobil sind, beispielsweise im Rollstuhl sitzen, wird alternativ die kleine Lungenfunktion durchgeführt.
  • Routinemäßig gehört auch die Blutgasanalyse dazu, wo man sehen kann, ob eine ausreichende Sauerstoffversorgung in Ruhe vorhanden ist.

Oft ist es bei der Lungenfibrose so, dass die Situation im Ruhezustand noch kompensiert ist, aber sich ein Sauerstoffdefizit bei Belastung zeigt. Deshalb ist eine Belastungsuntersuchung wichtig.

  • Diese kann dann standardisiert in Form eines 6-Minuten-Gehtests erfolgen, wo der Patienten mit einem Untersucher 6-Minuten in flottem Tempo in der Ebene geht. Dabei werden kontinuierlich die Sauerstoffsättigung und die Herzfrequenz aufgezeichnet. Es wird auch die Gesamtgehstrecke gemessen und gemessen am Sollwert prozentual dann ausgerechnet, ob eine Einschränkung der Leistungsfähigkeit besteht.
  • Eine weitere Möglichkeit für eine Belastungsuntersuchung ist noch die Spiro-Ergometrie, die aber sowohl apparativ als auch personell deutlich aufwändiger ist und nur punktuell durchgeführt wird, z.B. bei Sportlern oder mit der Fragestellung, ob der Patient für einen bestimmten chirurgischen Eingriff belastbar ist.
  • Letztlich kann man den Patienten auch Treppensteigen lassen und dabei die Sauerstoffsättigung messen und/oder auch am Ende dieser Belastung eine Blutgasanalyse durchführen, um zu sehen, ob der Sauerstoff-Partialdruck abfällt und eine Sauerstofftherapie für Belastungsbedingungen notwendig ist.

Welche Lungenfunktionswerte spielen bei der Diagnose Lungenfibrose eine Rolle?

Sehr wichtig zur korrekten Beurteilung einer Lungenfunktion ist prinzipiell die Mitarbeit des Patienten. Ein Wert, der sowohl bei der Spirometrie als auch bei der Bodyplethysmographie bestimmt werden kann, ist die Forcierte Vitalkapazität (FVZ). Das ist die Differenz zwischen der maximalen Einatmung und der maximalen Ausatmung.

Das ist auch deswegen ein wichtiger Wert, weil der auch zur Verlaufsbeurteilung in der Langzeitbetreuung von Lungenfibrosepatienten eine wichtige Rolle spielt, weil er eine gute Aussage darüber liefert, ob die Erkrankung voranschreitet und wenn ja, in welchem Ausmaß.

Mit der Bodyplethysmographie errechnet man die totale Lungenkapazität (TLC). Das ist das Gesamtvolumen in der Lunge bei maximaler Einatmung. Die ist bei der Lungenfibrose durch die verminderte Atembeweglichkeit, also durch die Restriktion oft vermindert, genauso wie die Forcierte Vitalkapazität auch oft vermindert ist.

Wenn der Patient aber beispielsweise gleichzeitig eine COPD und ein Emphysem hat, dann kann es sein, dass sowohl die forcierte Vitalkapazität als auch die totale Lungenkapazität noch weitgehend normale Werte aufweisen. In diesem Fall hilft die Bestimmung der Diffusionskapazität (DOC). Das ist ein sehr sensibler Wert, der ein Maß für den Gasaustausch ist und sagt, ob eine Störung der Sauerstoffversorgung vorliegt. Auch dieser Wert ist für die Langzeitbeurteilung wichtig, weil auch gut das Fortschreiten der Erkrankung hervorsagt und im Vergleich dann immer wieder mit den Vorwerten verglichen werden kann.

Bei der Blutgasanalyse wird auf ein Ohrläppchen eine durchblutungsfördernde Salbe aufgetragen wird. Nach einigen Minuten erfolgt dann ein Pieks und das austretende Blut wird in einer dünnen Kapillare gesammelt, in ein Messgerät gegeben und die Werte zur Sauerstoffversorgung können nach wenigen Minuten abgelesen werden.

Bei der Lungenfibrose ist besonders der Sauerstoff-Partialdruck (po2) wichtig. Ein Sauerstoffdefizit besteht, wenn dieser unter 55 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule) liegt. Dann benötigt der Patient eine Sauerstofflangzeittherapie benötigt.

Die Blutgasanalyse wird oft auch am Ende einer Belastung durchgeführt, um die Belastungssituation hinsichtlich der Sauerstoffversorgung zu evaluieren.

Bei der Blutgasanalyse wird auch der ph-Wert angegeben, der uns sagt, ob eine Störung des Säurebasenhaushaltes vorliegt und wenn ja, wie gravierend dieser ist.

Der Kohlendioxid-Partialdruck (PCO2) wird ebenfalls angegeben. Der spielt aber in der Lungenfibrose meistens eine untergeordnete Rolle.

Was ist eine Spirometrie und wie läuft sie ab?

Eine Spirometrie ist eine kleine Lungenfunktion. Man kann sie am Patientenbett durchführen. Wichtig ist, dass der Patient zumindest sitzen kann. Er bekommt eine Nasenklemme, damit die Nasenatmung verhindert wird. An das Spirometer, das ist ein kleines mobiles Gerät, wird ein Mundstück aufgesetzt, das der Patient mit beiden Lippen fest umschließen soll. Nach einigen normalen Atemzügen wird der Patient unter Anleitung angehalten, tief einzuatmen und dann so fest und rasch wie möglich auszuatmen. Dabei werden vom Spirometer der Atemfluss und das Atemvolumen aufgezeichnet.

Das Atemmanöver wird mehrfach wiederholt, um zu sehen, ob mit einer geringen Abweichung reproduziert werden kann. Anhand dieser Werte kann der Arzt auf die Funktion der Lunge rückschließen.

Was ist eine Bodyplethysmographie und wie läuft sie ab?

Die Bodyplethysmographie ist die sogenannte große Lungenfunktion. Des Atemmanöver ist prinzipiell gleich wie bei der Spirometrie. Es findet in einer gläsernen Kabine statt. Das Volumen in dieser Kabine ist bekannt und konstant. Der Patient sitzt in der Kabine. Dort ändert sich durch die Atembewegung der Druck. Diese Druckänderungen werden mit einem Sensor aufgezeichnet. Daraus können dann weitere Werte berechnet werden, z.B. die totale Lungenkapazität.

Welche Blutuntersuchungen werden bei der Lungenfibrose gemacht und was bedeuten sie?

Bei jedem Patienten, bei dem eine Lungenfibrose vermutet wird oder auch diagnostiziert ist, werden eine Reihe von Blutuntersuchungen durchgeführt.

Der Sinn dieser Blutuntersuchungen ist es, herauszufinden, ob eventuell eine so genannte Systemerkrankung vorliegt. Beispiele dafür wären z.B. die rheumatoide Arthritis oder auch die systemische Sklerose oder Sklerodermie genannt. Da aber auch Allergene zu einer Fibrose führen können, suchen wir auch im Blut gezielt nach sogenannten Antikörpern gegen bestimmte Allergene.

Welche Bedeutung hat die Computertomographie bei Lungenfibrose?

Die Computertomographie wird prinzipiell bei allen Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose durchgeführt.

Weitere Untersuchungen werden dann je nach Form der Fibrose und je nach Symptomen der Patienten durchgeführt.

Bei manchen Patienten mit Lungenfibrose reicht es, diese Untersuchungen in einem längerfristigen Verlauf zu durchzuführen, im Jahresintervall oder auch länger. Bei anderen Patienten, gerade mit rasch fortschreitender Erkrankung oder bei Patienten mit zunehmenden Symptomen werden wir Untersuchungen in kürzeren Intervallen wiederholen.

Was bedeuten Bronchoskopie sowie Bronchoalveoläre Lavage (BAL) und wann werden sie zur Diagnose der Lungenfibrose durchgeführt?

Die Bronchoskopie ist ein wichtiger diagnostische Eingriff, der uns bei der Lungenfibrose hilft, die Diagnose besser einzuengen.

Bei der Bronchoskopie führt der Lungenfacharzt einen Schlauch mit einer angebundenen Kamera in die Atemwege ein. Je nach Indikation, je nach Fragestellung kann dann auch eine Flüssigkeit in die Lunge eingebracht werden, die in demselben Schritt wieder abgesaugt wird und die dadurch gewonnenen Zellen dann im Mikroskop beurteilt werden.

In manchen Fällen ist auch eine sogenannte Gewebsentnahme, eine Biopsie notwendig, bei der der Lungenfacharzt über wieder diesen dünnen Schlauch kleine Gewebsstückchen aus der Lunge entnehmen kann, die uns für die Diagnostik von unersetzlichem Wert sind.

Welche Formen der Lungenbiopsie gibt es, wie laufen sie ab und wann sind sie erforderlich?

Lungenbiopsien sind ein Eingriff, den wir uns genau überlegen. Wir führen eine Lungenbiopsie nur dann durch, wenn wir aus der Kombination aus den Laborbefunden, einer genauen Anamnese und auch einer Computertomographie nicht sicher erheben können, um welche Lungenfibrose es sich handelt.

Zur Lungenbiopsie gibt es prinzipiell zwei Möglichkeiten:

  • Der erste Weg ist über die sogenannte Bronchoskopie, bei der wir über einen Schlauch mit einer angebundene Kamera Gewebsproben aus dem Bronchialsystem, aus den Atemwegen entnehmen können oder auch über eine sogenannte Kryobiopsie.
  • Die Kryobiopsie ist ein relativ neues, aber sehr erprobtes Verfahren. Dabei wird über die Bronchoskopie ein dünner Schlauch bis in die Peripherie der Lunge vorgebracht. Die Spitze dieses Schlauches wird dann abgekühlt und dann, sobald das Gewebe gefroren ist, rasch herausgezogen. Und dieses kleine Gewebsstück reicht dem Pathologen in der Regel, hier eine Diagnose stellen zu können. „Klein“, darunter verstehe ich eine Größe von wenigen Millimetern, d. h. der Schaden in Lungenparenchym ist sehr überschaubar.

Im Unterschied zur Bronchoskopie können wir durch die Chirurgie deutlich größere Gewebstücke gewinnen. Das wird vor allem dann gemacht, wenn diese kleinen Gewebestücke, die wir über die Kryobiopsie gewinnen, nicht ausreichen, um zu einer Diagnose zu kommen.

Bei der chirurgischen Biopsie wird dann heute in der Regel sogenannte Video-assistierte Chirurgie durchgeführt. Das bedeutet, dass eine kleine Kamera in die Brusthöhe eingebracht wird und über einen zweiten, wieder sehr dünnen Zugangsweg Lungengewebe herausgenommen wird. Es entsteht dadurch keine große Narbe, und der Eingriff ist für die meisten Patienten sehr gut verträglich.

Wie viele Arten von Lungenfibrose gibt es?

Entstehung: Wir unterscheiden mehr als 100 verschiedene Formen einer Lungenfibrose. Im Allgemeinen können diese in Formen mit bekannter Ursache oder solche mit unbekannter Ursache eingeteilt werden. Es gibt jedoch einige, die besonders häufig auftreten.

Was ist eine fortgeschrittene Lungenfibrose?

Bei einer fortgeschrittenen Lungenfibrose erhöht sich der Blutdruck in der Lunge, was zu einer Belastung des rechten Herzens führen kann, was wiederum zu Flüssigkeitseinlagerungen im Körper führt. Bei einer akuten Verschlechterung der idiopathischen Lungenfibrose ist die Prognose schlecht.

Kann man mit einer Lungenfibrose alt werden?

Dadurch wird die körperliche Belastbarkeit eingeschränkt. Es kommt zu Atemnot: zuerst nur bei Anstrengung, später aber auch im Ruhe zustand. IPF schreitet meist schnell voran: Die mittlere Lebenserwartung nach der Diagnose liegt bei etwa drei bis fünf Jahren, längere Verläufe sind aber auch bekannt.

Was ist schlimmer Lungenfibrose oder COPD?

Die Lungenfibrose, besonders die IPF als Komplikation der COPD, ist somit eine ernstzunehmende Erkrankung, die häufig ältere Raucher betrifft. Inzwischen versteht man die Krankheitsprozesse, die der IPF zugrundeliegen, besser und kann therapeutisch lindernd eingreifen.